• 1、被湿冷支配的恐惧！9张图告诉你南方人冬天到底有多难？
• 2、“天价药”降价，罕见病患者家属：感谢国家没有放弃
• 3、轮椅上舞者 跳出我天地

被湿冷支配的恐惧！9张图告诉你南方人冬天到底有多难？

中国天气网讯 有种冷，叫冷得入心入肺！南方小伙伴们对冬天最深的印象，大概就是被湿冷支配的恐惧。近几天，今冬首场寒潮天气强势南下，南方气温大范围创今冬来新低。伴随降温而来的还有雨雪，随着空气湿度增加，南方小伙伴在被“冻透”之余，还感受到了湿冷的360°无死角“魔法攻击”。接下来，小编用9张图带你了解南方人的冬天到底有多难……（策划/杨兴 设计/任成英 审核/陈曦 张莉）

睡觉时：头不露出来，是抵抗湿冷最后的倔强。

学习看书时：翻书产生的风，足以冻住任何一个“学渣”。

上厕所时：无论物理学的怎么样，都会找到屁股与马桶之间的平衡点，保证接触面积最小。

洗澡前：只要跑得快，冷就追不上自己。

洗澡放水时：只要水离得够远，就溅不到自己。

用手机的目的：手机不是用来聊天的，而是取暖。

取暖的姿势：南方人冬天抵抗寒冷全靠抖！此时手不再长在手腕上，而是屁股下、胳肢窝和两腿中间。

出门的目的：屋里还没外面暖和，出门是为了取暖！

来源： 中国天气网

“天价药”降价，罕见病患者家属：感谢国家没有放弃

脊髓性肌肉萎缩症是一种罕见的遗传病，这种疾病的患者一般会在出生后的6个月到18个月开始肌肉功能退化、不能独立坐和行走，并且越来越严重，最终因为呼吸困难而夭折。

2021年12月3日，经过医保谈判的八轮“灵魂”砍价，治疗脊髓性肌肉萎缩的诺西那生钠注射液的单价从70多万元降到了3.3万元，并被纳入医保。天价药变得可负担，最近来自河北衡水的一名脊髓性肌肉萎缩症患者仔仔，成为河北省第一个用上该降价药的患儿。

现在是2022年1月21日，也就是仔仔注射诺西那生钠的第17天。1月19日，医院对仔仔注射的情况进行了评估。

仔仔与父母住在河北省深州市的一个小区里。今年1月5日，也就是新医保目录开始执行后的第4天，仔仔在河北医科大学第二医院，注射了第一针降价后的诺西那生钠，成为河北省第一个注射诺西那生钠的患儿。诺西那生钠注射液，是全球首个针对脊髓性肌萎缩症精准靶向治疗的药物。

今年五周岁的仔仔，在七八个月大的时候，父母发现了他行为上的异常。

仔仔妈妈：（那时他总）坐不稳，就是总东倒西歪得这么老磕头，后来会坐了之后就开始会爬，别的小孩爬特别快，他就是一步一步往前爬，到该站的时候，我就这么举着他掐着他的胳肢窝，但是一举他就蹲下，我公公婆婆也说别的小孩十个月都能扶着床沿（走）了，咱这（仔仔）怎么还不行。

最初，夫妇俩只是觉得孩子学走路比较晚，直到一次例行体检时，夫妇俩才知道情况的严重。

仔仔妈妈：（当时）跟大夫描述病情，大夫给他也是这么查查体，大夫就在病历本上写了这个病SMA（脊髓性肌萎缩症）问号，就是待查，然后我们就开始做肌电图，大夫说有问题，当时心里咯噔一下，后来大夫告诉我们这孩子以后会怎么样，就是说功能会逐渐丧失，最严重的影响呼吸，然后不到两岁就去世了。

大夫的话让夫妇俩无法接受，俩人怎么也不能相信，这个一直活泼可爱、精神状态良好的孩子，竟然患有这样一个奇怪的病，而且没有治疗药物和治疗方法。不甘心眼睁睁看着孩子病情向坏发展的夫妇俩，又带着仔仔到北京的医院检查，可是诊断结果与省里的结果相同。

仔仔妈妈：那点时间我就请了一个月假，我（每天）看着他，我感觉他随时就会离开我了，我看着看着（他）就哭了。

为了仔仔能得到治疗，夫妻俩一直在网上查询，看到哪家医院好就带着仔仔去哪家医院，一家三口辗转了国内的很多地方。在得知国外有针对脊髓性肌萎缩症精准靶向治疗的药物、诺西那生钠注射液后，夫妇俩曾一度想带仔仔到国外去注射。

仔仔妈妈：我当时就想着能不能去国外，我洗盘子干吗我都行，主要的是给孩子用上药，我就着急这么想，可是一看费用真的打退堂鼓了，费用真的支付不起。

夫妻俩都是普通员工，而诺西那生钠注射液的海外价格，和需要注射的次数，根本不是普通工薪阶层家庭能够承受的。知道了有能够治病的药物，却又可望而不可即，夫妇俩在无助中感到绝望。眼看着仔仔连坐和爬的能力都在丧失，束手无策的仔仔的妈妈，加入了一个由脊髓性肌萎缩症患儿的家属组成的微信群里，在这个群里，与大家一起“抱团取暖”，寻求宽慰。入群后，仔仔的妈妈才知道，为了给脊髓性肌萎缩症患儿的家属一些护理上的指导，河北医大二院的一些医生也主动加入了这个群。

河北医科大学第二医院小儿内科神经专业主任 王秀霞：其实这个病友群是早就存在的，因为每一个孩子诊断以后，这个家长都觉得是天大的一个灾难，没法承受的一个痛苦，发病年龄很小的这一部分孩子，只有10%的孩子能够活到两岁以上，我们自己的大夫在这个群里会提供一些相应的帮助，但是那种帮助或者是安慰或者给他一些指导，没有办法解决他（们的）根本的问题。

能解决患儿根本问题的是针对性药物，但是那时，针对性药物诺西那生钠注射液还没有进口到国内。

河北医科大学第二医院小儿内科神经专业主任 王秀霞：这个药进入中国之前，我们是知道国外有了，那会儿就是在盼望着说什么时候能进中国。

高额药价曾经让医患很无助 >>

诺西那生钠注射液于2016年12月首次在美国获批，2019年4月在中国上市，但是单支近70万元人民币的价格，而且患儿每年需要注射数支，这对普通家庭来说根本无法承担。

河北医科大学第二医院小儿内科神经专业主任 王秀霞：在五年之前，你会告诉他没有药可治，那么后来告诉他有药可治，但是这个价钱是这么一个情况（太高），每个诊断完的孩子，你就会告诉他（的家长）回家尽量避免感染，加强营养，说来说去就是怎么样让孩子生活的舒适度提高一点，并不是站在一个疾病诊断治疗的角度，跟家长进行沟通更多的是一个安慰，很多家长就只有抱着孩子回去，（我们大夫）自己也觉得很无助的那种感觉。

诺西那生钠注射液的疗程是：第一年要打六针，以后每四个月打一针。每一支按70万元来算，第一年的花费就是420万元。高不可攀的天价，致使绝大多数患儿的家庭望而却步。据王秀霞主任介绍，河北省有脊髓性肌萎缩症患儿300多名，在河北医科大学第二医院登记的有150人。在诺西那生钠注射液没有降价之前，“有药可医”但却承担不起费用的现实一直折磨着患儿家属。

每一针 患者负担一万两千元左右

纳入医保后，仔仔注射一针的总费用，国家负担两万多元，个人负担在12000元左右。天价药的这一大幅度降价和医保政策，给患儿和他们的家庭带来了希望。

仔仔妈妈：这次“国谈”的时候，工作人员说不应该放弃每一个小群体，当时真的热泪盈眶的，我终于感觉用上药，真是国家给了我们孩子第二次生命。

仔仔爸爸：等了四年了，感谢国家没有放弃我们。

河北医科大学第二医院小儿内科神经专业主任 王秀霞：我们真的是由衷地觉得替他们高兴。

今年1月5日，仔仔在河北医科大学第二医院进行了第一针的注射。由于仔仔有医保，所以仔仔注射一针的总费用，在12000元左右。

河北医科大学第二医院小儿内科神经专业主任 王秀霞：特别顺利，一针就穿刺成功了，没有任何的损伤，特别顺利， 孩子也很配合，特别乖。

仔仔注射河北首针的消息，牵动着微信群里大家的心，这一首针，像一束阳光，给患儿的家属们送去了希望。

河北医科大学第二医院小儿内科神经专业主任 王秀霞：这个针相当于我们叫它一个疾病修复的药物，它可以让基因得到一部分修复以后，产生运动神经元存活蛋白，从而就可以逐渐地改善无力萎缩的状况，当然还是要配合一些康复的训练。

王秀霞王主任告诉记者，河北医科大学第二医院已经开通“绿色通道”，加快诺西那生钠注射液的采购速度，让脊髓性肌肉萎缩的患儿，能尽快接受治疗。

注射完成后，仔仔回到家中进行恢复。现在，仔仔的妈妈每天都要通过按摩帮助仔仔恢复肌肉的力量，还要借助仪器让他学习独自站立。5周岁的仔仔越来越懂事，他已经学会积极配合治疗。由于身体不方便，仔仔没有上过一天幼儿园，是妈妈一直在家里教他认字，教他英文单词。

仔仔妈妈：他今年五周（岁）了，七周（岁）的时候该上学了，在上学之前这两年我就是长期地给他康复，无论家庭康复也好还是去医疗机构康复，这两年一定要长期康复，让他以一个最好的状态去上。

目前，仔仔一家已经攒够了第二针的费用。今年内，仔仔还要连续注射5针。

仔仔妈妈：现在我们生活特别明朗，我们的目标也特别明确，日子也有盼头了。

一个降价政策 一个家庭新生

记者了解到，从仔仔打首针后，截止到昨天，河北全省已经有3名患儿注射了诺西那生钠，并有40名患儿进行了注射登记。

来源： 央视新闻

轮椅上舞者 跳出我天地

轮椅舞者吴同昱、梁巧婵和健全舞者钱俐伶在一起训练。

全国轮椅舞蹈比赛现场的吴同昱与梁巧婵。

他和她都是小儿麻痹症患者，同时也都是舞者。他的轮椅舞蹈男子独舞二级世界排名第四；她的轮椅舞蹈女子独舞二级世界排名第十一。在刚刚于广州落幕的全国轮椅舞蹈比赛、诺德杯·2018广州轮椅舞蹈邀请赛中，他们俩的组合斩获多个第一。他叫吴同昱，她叫梁巧婵。加上与站立舞者钱俐伶的组合，吴同昱这次斩获了7个项目的第一名。他们仨都来自同一支队伍——广州轮椅舞蹈队。

他的故事

儿时被父亲“拎着”上学

如今在轮椅上翩翩起舞

“做一名真正的舞者是怎么样的体验？前天、昨天一共跳了40多支舞，现在腰酸背痛，感觉身体被掏空。快快扶我起来，我还能上班！”6月30日清晨，吴同昱发了这条朋友圈。此前几天，他刚刚斩获了7枚金牌。

6月26~30日，2018年全国轮椅舞蹈比赛、诺德杯·2018广州轮椅舞蹈邀请赛在广州市残疾人体育运动中心举行。来自广东、北京、上海、浙江、四川、湖北、湖南、福建、香港和台湾共10支队伍约150人同场竞技。吴同昱及其舞伴组合荣获7个项目的冠军，收获非凡。

获得大奖的当晚，吴同昱通过朋友圈分享了喜悦，用8个“感谢”对所有帮助过他的人致意。在一个月前，他刚刚参加完2018IPC世界轮椅舞蹈公开赛(德国站)，他和钱俐伶组合荣获混合拉丁舞二级五项第二名，这支组合如今排名世界第四位。

直到十岁还不会走路

健硕的手臂、萎缩的下肢，吴同昱的身体上下部截然不同，他走路十分费力。这个不幸来源于他自幼患上的小儿麻痹症。

“很小的时候就发现患上了小儿麻痹症，直到10岁我还不会走路。”今年30岁的吴同昱是湛江人，为了让他上学，母亲把他背到学校，并在课堂外一直陪伴，有时候父亲还会把他拎上楼。

由于身体的原因，吴同昱小时候免不了被小伙伴欺负，不甘心的他把上半身的肌肉练得棒棒的。“小时候很多人跟我掰手腕，都掰不赢我。”正是有一颗好强的心，虽然儿时几乎不能走路，但借助一辆改装的自行车，他仍然满世界“跑”。

持之以恒练习轮椅舞蹈

健硕的双臂给了吴同昱信心，他一直有一个体育梦。后来，他考上了广州市培英职业技术学校，一度以残疾人举重运动员的身份参加省运会。毕业后，他进入黄埔区一家外企，成为一名文员，一干就是6年。“那时非常想得到那份工作，我跟小伙伴一早就过去排队投简历，结果我们分别是第一个和第二个，拿到了这个职位。”

吴同昱成为轮椅舞者是工作后的故事。3年前，在一位残疾人朋友的推荐下，他报考了广州市残疾人体育运动中心，成为广州首批轮椅舞蹈队成员。

“刚开始集训时非常辛苦，在轮椅上要做出拉丁舞的舞蹈动作非常困难，上完第一节课我甚至都不想再上了。”后来，在朋友和老师的宽慰下，吴同昱坚持了下来，于是便有了现在的成绩：轮椅舞蹈男子独舞二级世界排名第四。

她的故事

6岁还在地上爬 立志要改变命运

这次的全国轮椅舞蹈比赛是吴同昱和梁巧婵的双轮首秀，他们彼此也是对方的第一个轮椅舞伴。梁巧婵的经历与吴同昱非常相似。

使用铁拐杖 从来不叫苦

今年24岁的梁巧婵是肇庆人，面容姣好，但小儿麻痹症导致她一条腿严重萎缩。“我6岁前还不会走路，一直都是在地上爬。我母亲觉得这样不是一个办法，一定要让我独立。”梁巧婵说，因为不能行走，母亲特意叫木工给她打了拐杖，在连续用坏了六七副拐杖之后，母亲还给她买了一副铁拐杖，因长期使用拐杖，她的胳肢窝磨损严重。

7岁时，母亲让她上了学。虽然非常艰难，但她却没有叫苦，一直念到参加高考。在高中时，她就零散地打过暑期工；高考结束后，她来到佛山打暑期工。虽然工资低，但她感受到独立的力量。“高考结束后我收到了揭阳一所学校的录取通知书，但那个专业我不喜欢，我就没去；后来我接到了广州残疾者英语培训中心的录取电话，我瞒着家人从佛山来到广州面试，最终考上了，并一个人留在了广州发展。”她说。

加入广州市轮椅舞蹈队后，梁巧婵凭借出色的表现，在全国首届轮椅舞蹈锦标赛中获得了混合拉丁舞第一名的好成绩。

站立舞者：被他们的精神感动

轮椅舞蹈有混合也有双轮，除了轮椅舞伴梁巧婵外，吴同昱还有一位舞伴——站立舞者钱俐伶。而她之所以会进入广州市轮椅舞蹈队，跟吴同昱相关。“去年我听他说，轮椅舞蹈队需要一位站立舞者，他推荐我过来，我过来试了一下，马上就被轮椅舞者的精神感动了，决定留下来。” 钱俐伶是湖南人，今年只有22岁，但已从广州体育学院本科毕业了一年。

轮椅舞蹈不像人们想的那么简单，当站立舞者与轮椅舞者在一起排练时，摔跤、车轮压腿等情况多有发生。不过，钱俐伶并不在意。“又没出什么大事，练好了就可以了。我特别喜欢这里的氛围，他们非常棒！”（记者 秦松 陈忧子）